Hornerov syndróm u malých zvierat
Autor: Prof. MVDr. A. Trbolová, PhD
Hornerov syndróm je zapríčinený dysfunkciou okulo - sympatickej inervácie a má svoje charakteristické očné prejavy, ku ktorým patrí mióza, enoftalmus, protrúzia tretej mihalnice a ptóza hornej mihalnice. Syndróm postihuje množstvo plemien a v rôznom veku. Poškodenie cervikálneho sympatika z dôvodu periférnej lézie je následne sprevádzané porušením inervácie svalov oka a očnice. Z neuro – anatomického hľadiska sú lézie pri Hornerovom syndróme rozdelené na centrálne, pregangliotické a postgangliotické. Centrálne neuróny (neuróny prvého radu) vychádzajú z hypothalamu a pokračujú do miechy. Pregangliotické neuróny (neuróny druhého radu) pochádzajú z prvých troch segmentov hrudníkovej časti miechy a prechádzajú cez hrudník a cervikálnu oblasť až do synapsií v kraniálnom cervikálnom ganglione. Postgangliotické neuróny (neuróny tretieho radu), ktoré vychádzajú z ganglionov v kraniálnej cervikálnej oblasti prechádzajú až do orbity. Diagnostika ochorenia sa pri oftalmologických pacientoch vykonáva primárne lokálnou aplikáciou kokaínu. Tento test patrí z rutinným štandardom pri výskyte Hornerovho syndrómu a slúži na odlíšenie miózy s iným etiologickým podkladom. Lokálna aplikácia 1 % phenylnefrínu je indikovaná na diagnostiku Hornerovho syndrómu s poruchou inervácie neurónov tretieho radu – postgangliotických neurónov.
Hornerov syndróm sa pomerne často vyskytuje u spoločenských zvierat a postihuje bez rozdielu takmer všetky plemená psov, mačiek ako aj iných spoločenských zvierat. V literatúre nájdeme aj štúdie, kde je určitá vyššia incidencia tohto syndrómu u plemien zlatý retríver, labrador retríver, kólia, šeltia a dobernman v porovnaní s ostatnými plemenami. Veková hranica uvádzaná v literárnych zdrojoch sa pohybuje vo veľmi širokom rozpätí a to od veku niekoľkých týždňov až do 17 – tich rokov u psov a 14 – tich rokov u mačiek. Z uvedeného dôvodu je veľmi dôležité včasné rozpoznanie príznakov, pochopenie mechanizmu vzniku ochorenia, stanovenia všetkých možností z hľadiska diferenciálnej diagnózy, vedomosť o diagnostických testoch, možnosti terapie a prognózy.
Hornerov syndróm a jeho klasifikácia je založená na lokalizácii miesta, v ktorom sa dysfunkcia inervácie okulosympatických dráh prejaví, a to na centrálny, pregangliotický a postgangliotický Hornerov syndróm. Dôležitou informáciou je, že pri centrálnom Hornerovom syndróme nebudú pozorované len jeho typické príznaky, ale aj iné závažné neurologické prejavy. Najčastejšou príčinou centrálne lokalizovaného Hornerovho syndrómu sú kmeňovej časti mozgu a miechy, ktoré sa okrem iného prejavujú aj narušeným mentálnym správaním, parézou alebo disfunkciou kraniálnych nervov. Pri centrálne lokalizovaných léziách je prítomná aj ataxia, ktorá sa prejavuje poruchou propriocepcie. Pokiaľ je patologický proces rozsiahly, je postihnutý aj centrálny vestibulárny systém a pacienti majú typické príznaky vestibulárnej ataxie.
Jedným z najtypickejších príznakov Hornerovho syndrómu je mióza. Táto je spôsobená sekundárne, poškodením inervácia dilatátorových svalov dúhovky. Svaly sfinkterov dúhovky sú inervované parasympatikom a to kraniálny nervom III, ktorý zabezpečuje stiahnutie pupily. Dilatátory dúhovky, ktoré sú zodpovedné za mydriázu majú inerváciu nielen sympatickými, ale aj parasympatickými dráhami. Sympatická inervácia je tá, ktorá umožňuje svalovým dilatátorom dúhovky ich kontrakciu, čím následne dochádza k mydriáze. Parasympatická inervácia na druhej strane zabraňuje kontrakcii týchto svalov. V prípadoch, kedy dochádza k narušenie sympatických dráh, inhibičný účinok parasymatickej inervácie zabráni dilatácii pupily, čo sa prejaví ako mióza. Výskyt anizokórie je väčšinou unilaterálny. Pupilárny reflex sa u pacientov testuje skotopických a fotopických podmienkach. Na postihnutom oku zraková schopnosť ostáva neporušená.
Ptóza, ako ďalší klinický symptóm Hornerovho syndrómu sa prejavuje poklesom hornej mihalnice u poškodeného oka. Aj keď v humánnej oftalmológii a neurológii sa stretávame s popisom príčiny ptózy z dôvodu poškodenia inervácie Müllerových svalov, vo veterinárnej medicíne má poškodenie inervácie týchto svalov len minimálny význam. Za podstatnú príčinu ptózy hornej mihalnice pri Hornerovom syndróme u zvierat sa považuje enoftalmus.
Príčinou enoftalmu pri Hornerovom syndróme je svalová relaxácia kvôli strate sympatickej inervácie. M. retractor bulbi stráca svojho antagonistu v inervácii a tým automaticky vťahuje očný bulbus do orbity, čo sa klinicky prejaví ako enoftalmus. Periorbitálne svaly za fyziologických okolností udržujú správnu polohu bulbu v prednej pozícii orbity.
Protrúzia tretej mihalnice je rozdielna u jednotlivých druhov zvierat a je jedným z najmarkantnejších prejavov Hornerovho syndrómu. Protrúzia je u psov pasívna a súčasne je sekundárnym prejavom enoftalmu. U mačiek sa na enoftalme podieľa aj aktívna zložka a to sympatická inervácia hladkého svalstva v oblasti tretej mihalnice.
Strata sympatickej inervácie môže v niektorých prípadoch viesť aj k ipsilaterálnej periférnej vazodilatácii. Tento klinický prejav je však vo všeobecnosti veľmi zriedkavým nálezom u spoločenských zvierat. Prejavom vazodilatačného efektu bude hyperémia ušnice, nozdry a prípadne aj spojoviek. V literatúre je uvádzaný aj jeden klinický prípad prejavu Hornerovho syndrómu u siamskej mačky, ktorý súvisel s jednostrannou stratou pigmentácie
Príčiny Hornerovho syndrómu vo vzťahu k lokalizácii poškodenia symatických dráh:.
-
Postgangliotická lokalizácia: nádory, idiopatické príčiny, iatrogénne príčiny (po operáciách ucha – osteotómii bulla tympanica, totálnej ablácii zvukovodu), infekčné (otitis media)
-
Pregangliotická lokalizácia: idiopatické príčiny, iatrogénne (poškodenie brachiálneho plexu, po epidurálnej aplikácii ropivacaínu, po chirurgii hrudníka), nádory, infekčné ochorenia (kliešťová paralýza – Ixodes holocyclus)
-
Centrálna lokalizácia: traumy v oblasti miechy, infekčné ochorenia (neosporóza), iné
-
Nešpecifické príčiny: pri diabetickej polyneuropatii v tvárovej oblasti.
Terapia a prognóza Hornerovho syndrómu
Terapia a prognóza Hornerovho syndrómu závisí na etiologickej príčine. Na základe stupňa protrúzie je potrebné vyhodnotiť, do akej mierny dochádza k zmenšeniu zorného poľa. Z uvedeného dôvodu je možná krátkodobá symptomatická terapia s aplikáciou 1 % alebo 10 % fenylnefrínu vo forme očných kvapiek. Pokiaľ problém pretrváva dlhodobo, symptómy Hornerovho syndrómu sú považované za „kozmetickú vadu“ a nijak negatívne neovplyvňujú kvalitu života. Ak prihliadneme na skutočnosť, že väčšina pacientov z Hornerovým syndrómom je idiopatická, terapia u týchto pacientov nie je indikovaná.